The American Association of Endocrine Surgeons, Patient Education Site

Paraganglioma (tumor productor de adrenalina fuera de la glándula suprarrenal)

Diagnóstico y pruebas radiológicas

Pruebas bioquímicas

En los pacientes que se cree que tienen un paraganglioma se deben realizar pruebas bioquímicas para medir los niveles de catecolaminas (adrenalina, noradrenalina y dopamina) y metanefrinas (es decir, las moléculas en las que se descomponen las catecolaminas). La razón por la que muchos médicos se basan en los niveles de metanefrinas más que los niveles de catecolaminas es porque la adrenalina sólo dura un corto periodo de tiempo en el cuerpo antes de ser degradada, mientras que las metanefrinas duran mas largo en el cuerpo. Los niveles de catecolaminas y metanefrinas pueden medirse en el plasma (es decir, la sangre) o en una muestra de orina de 24 horas. No está claro si la prueba en la orina o la prueba de sangre es "mejor" por lo que debe consultar con su médico para determinar cuál es la mejor para usted. En general, las pruebas en el plasma son mejores en los niños ya que una muestra de orina de 24 horas no es posible de recolectar. Además, las metanefrinas en plasma es un estudio muy sensible (es decir, identifica todos los pacientes con la enfermedad, pero pueden tener falsos positivos - es decir, en una persona que no tiene un paraganglioma se le puede diagnosticar positivamente) y por tanto, es buena para pacientes que se conoce que tienen la enfermedad y para pacientes con historial familiar o síndromes genéticos asociados. Aunque el NIH recomienda medir las metanefrinas en plasma en pacientes con un tumor adrenal incidentalmente descubierto, muchos médicos consideran que la prueba de orina de 24 horas es mejor que la prueba de plasma ya que tiene menos falsos positivos. Niveles que son al menos dos veces superiores al limite normal, confirman que el paciente tiene un paraganglioma. Ciertos medicamentos y ciertas condiciones puede dar lugar a resultados falsos positivos (es decir, una prueba positiva en alguien que no tiene paraganglioma):

Consulte con su médico antes de ser evaluado y asegúrese de que él o ella sepa todos sus medicamentos. Otras pruebas disponibles incluyen pruebas de supresión y estimulación que rara vez, o nunca, serán necesarias. Las pruebas de estimulación pueden causar presión arterial alta que amenaza la vida. El diagnóstico de paraganglioma se debe sospechar en cualquier paciente en el que la imagen revela un tumor que está al lado de la región vertebral del abdomen o adyacente a la aorta.

Las pruebas radiológicas

Paraganglioma (adrenaline-producing tumor outside the adrenal gland) On CAT scan
Figura 13: Paraganglioma en Tomografía Computarizada

Una vez que el diagnóstico de feocromocitoma se ha realizado mediante las pruebas de plasma u orina, el paciente debe someterse a una tomografía axial computarizada o a una resonancia magnética para identificar la ubicación del paraganglioma. Los paragangliomas suelen tener una apariencia muy específica en TAC y RM. Dado a que los pacientes pueden tener múltiples paragangliomas , típicamente se recomienda el uso de un número de pruebas para localizar la enfermedad, especialmente en los casos de síndrome de paraganglioma familiar. Pruebas de medicina nuclear como MIBG (es decir, exploración con metayodobencilguanidina) o PET (es decir, tomografía por emisión de positrones) pueden ser útiles. Éstas pruebas utilizan una débil partícula radiactiva para penetrar el tumor y "encenderlo" en la radiografía. La exploración con MIBG es específica para tumores productores de adrenalina mientras que la exploración PET identifica cualquier tumor metabólicamente activo. Hay varios tipos de PET disponibles para feocromocitomas y paragangliomas incluyendo 18Fluoro-2-deoxi-glucosa (18F-FDG PET -CT) o 18 Fluorodopamine (18F DOPA PET). En un estudio reciente de 52 pacientes con paragangliomas, todos fueron localizados por imágenes de TAC y/o RM. De los estudios de imagen funcional, 18F-FDG PET-CT proporciona mayor sensibilidad para la identificación de los paragangliomas (88 % de sensibilidad).12

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