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Paraganglioma (tumor productor de adrenalina fuera de la glándula suprarrenal)

¿Qué es un paraganglioma ?

Los paragangliomas son tumores raros que crecen en las células del sistema nervioso periférico (es decir, los nervios fuera del cerebro y la médula espinal). El sistema nervioso periférico se puede dividir en los sistemas nerviosos simpático y parasimpático. En esta sección, vamos a hablar de paraganglioma del sistema nervioso simpático. Estos paragangliomas pueden producir demasiada adrenalina (los paragangliomas parasimpático no lo hacen). La adrenalina es una hormona que afecta las funciones corporales como frecuencia cardíaca, presión arterial, respiración, digestión, sudor, orina, y excitación sexual. Se dice que la adrenalina controla la respuesta de "lucha y huida", o en otras palabras, prepara al cuerpo para reaccionar a situaciones de estrés. Por lo general, la adrenalina se libera desde la médula suprarrenal cuando se expone a situaciones de peligro o emergencia. Además de aumentar la frecuencia cardíaca y la presión arterial, la adrenalina abre el paso al aire para aumentar el oxígeno y potencia el suministro de oxígeno y glucosa (azúcar) al cerebro y músculos. Los feocromocitomas en la glándula suprarrenal pueden producir tanto adrenalina como noradrenalina. Sin embargo , sólo los paragangliomas que se producen en el órgano de Zuckerkandl, que se encuentra a lo largo de la parte inferior de la aorta, pueden generar adrenalina. El resto de los paragangliomas son no funcionales (es decir, no generan hormonas) o producen noradrenalina únicamente. Los paragangliomas pueden secretar noradrenalina de forma incontrolada y pueden causar graves problemas de salud como infarto cerebrovascular, ataque al corazón e incluso la muerte. Algunos doctores se refieren a los paraganglioma como una "bomba de tiempo farmacológica" debido a su peligro.

Los paragangliomas son también llamados feocromocitomas extra-adrenales y estos términos se usan indistintamente. En general, se ha estimado que aproximadamente el 10 % de los feocromocitomas se producen en una ubicación extra-adrenal. En comparación con los feocromocitomas adrenales, los paragangliomas tienen un mayor riesgo de ser malignos o cancerosos, tan alto como 40 a 50 % en algunos estudios. 7 El tamaño del tumor (mayor de 5 cm), la invasión del tumor a estructuras adyacentes y la diseminación (metástasis) a otros órganos son características de paragangliomas malignos.11

Possible sites of Paraganglioma (adrenaline-producing tumor outside the adrenal gland)
Figura 11: Posibles ubicaciones de los Paragangliomas.
Arte realizado por:
Elizabeth Chabot


Intra-operative Photo of Paraganglioma (adrenaline-producing tumor outside the adrenal gland) Next To The Aorta
Figura 12:Foto Intra operatoria de un Paraganglioma junto a la Aorta

Los paragangliomas se pueden desarrollar en cualquier lugar donde existan células nerviosas simpáticas, lo que significa que pueden desarrollarse a lo largo de cualquiera de las principales arterias del cuerpo. Los paragangliomas se pueden encontrar en la región del cráneo, cuello, pecho, abdomen, pelvis y vejiga. Por lo general, el sitio más común es en el abdomen, donde se encuentran aproximadamente el 85-90 %. La mayoría de los paragangliomas abdominales se encuentran en frente o junto a la columna vertebral, cerca de la aorta o el riñón. En contraste, el lugar más común para un paraganglioma parasimpático es en el cuello.

La mayoría de los paragangliomas aparecen como tumores esporádicos, es decir, que no se heredan. Sin embargo, ciertos síndromes hereditarios como el síndrome de von Hippel -Lindau y las mutaciones en el gen succinato deshidrogenasa (SDH), y neoplasia endocrina múltiple tipo (MEN) ( MEN) tipo 2, pueden estar asociadas con el desarrollo de los paragangliomas. Los paragangliomas también puede ocurrir simultáneamente con los feocromocitomas y en ocasiones puede ocurrir como tumores múltiples.




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