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Paraganglioma (tumor productor de adrenalina fuera de la glándula suprarrenal)

Tratamiento

El no tratar un paraganglioma es increíblemente peligroso y potencialmente mortal. El mejor tratamiento para un paraganglioma es extirpar quirúrgicamente el tumor(s). Esto es verdad para casi todos los pacientes, excepto para los que tienen otras condiciones médicas graves que no les permitiría sobrevivir a una operación. El tratamiento médico para bloquear los efectos del exceso de adrenalina está disponible, pero no es tan eficaz como una adrenalectomía. Los pacientes pueden "romper" el efecto de la medicación y tener problemas que amenazan su vida.

Preparándose para una operación

Antes de una operación, el paciente debe estar preparado adecuadamente con medicamentos como bloqueadores alfa, los cuales bloquean los efectos de la adrenalina durante el inicio de la anestesia y durante la operación. Esta preparación debe llevarse a cabo bajo la supervisión de un médico (un endocrinólogo, un cirujano endocrinológico o especialista en hipertensión), con experiencia en el manejo de pacientes con feocromocitoma / paraganglioma. Se dará medicación (bloqueadores alfa) en dosis crecientes durante 10 a 14 días antes de la cirugía para bloquear los efectos de la producción excesiva de adrenalina. Esta preparación ayuda a evitar grandes oscilaciones en la presión arterial durante la manipulación quirúrgica del tumor. Estos bloqueadores alfa relajan lentamente los vasos sanguíneos contraídos (es decir, encogido) debido al exceso de adrenalina. A medida que aumenta la dosis de alfa bloqueante, el paciente debe experimentar síntomas como congestión nasal, fatiga y ortostatismo leve (es decir, se siente un poco mareado al ponerse de pie rápidamente). Es más, el especialista buscará estas señales para asegurarse de que el bloqueo alfa está funcionando. Poco antes de la cirugía (de uno a tres días antes), bloqueadores beta pueden ser administrados para desacelerar una frecuencia cardíaca elevada. Los antagonistas del calcio, que también relajan los vasos sanguíneos y disminuyen la frecuencia cardiaca, también pueden ser administrados ya sea en lugar los bloqueadores alfa o junto con ellos.

Además de bloquear los efectos de la adrenalina, es igualmente importante evitar la deshidratación causada por el exceso de adrenalina. La adrenalina hace que los vasos sanguíneos se contraigan, por esto, el cuerpo trata de mantener la presión arterial normal mediante la eliminación de líquido del cuerpo a través de la orina. Esto significa que los pacientes están deshidratados. Una vez que se remueve el feocromocitoma, la presión arterial puede disminuir peligrosamente si la deshidratación no fue tratada. A medida que los bloqueadores alfa relajan los vasos sanguíneos, es importante restaurar el fluido perdido. Durante este periodo, es importante beber abundante líquido extra y consumir una cantidad extra de sal para llenar los vasos sanguíneos relajados y reponer el volumen intravascular (es decir, superar la deshidratación). Comer pretzels, papas fritas, encurtidos y añadir un poco más de sal a las comidas ayudará a retener el líquido adicional que el paciente esta tomando.

Cirugía

La cirugía se realiza bajo anestesia general con el paciente completamente dormido y relajado. Incluso con una adecuada preparación pre operatoria es fundamental que el equipo de anestesia y el cirujano estén en constante comunicación. Durante la extirpación de un paraganglioma pueden originarse cambios de la presión arterial, ritmos anormales del corazón y hemorragia. Los medicamentos para disminuir o aumentar la presión arterial deben estar disponibles a todo momento y deben ser administradas según sea necesario. Por esta razón, los cirujanos con experiencia a menudo tienen un grupo especial de anestesiólogos con los que trabajan habitualmente en casos de paragangliomas.

La mayoría de los paragangliomas se eliminan mediante una incisión abierta estándar. Sin embargo, varios grupos han tenido éxito utilizando procedimientos mínimamente invasivos o abordaje laparoscópico. 13-15 Las ventajas de la cirugía laparoscópica pueden incluir hospitalización post operatoria más corta, menos dolor postoperatorio y una recuperación más rápida, similar a la de feocromocitoma suprarrenal. Sin embargo, si el tumor es localmente invasivo a las estructuras circundantes o disemina a los ganglios linfáticos adyacentes, el tumor debe ser removido a través de una operación abierta. Vea Cómo se Realiza la Cirugía Suprarrenal?

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