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Carcinoides del intestino delgado

¿Qué es un tumor carcinoide del intestino delgado o un tumor neuroendocrino del intestino delgado?

Los tumores neuroendocrinos o carcinoides del intestino delgado surgen de las células intraepiteliales productoras de serotonina en el intestino delgado, que se conocen como las células enterochromafines.  El término enterochromafin se usa para describir aquellas células que se tiñen con el cromato de potasio, una de las características de las células que contienen serotonina.  Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado son típicamente redondos, bien circunscritos que se encuentran en la submucosa de la pared intestinal.  Las células de los tumores neuroendocrinos del intestino delgado absorben plata y también se conocen como células argentafines.  Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado son típicamente tumores bien diferenciados que se comportan de una manera indolente, aunque su comportamiento biológico es variable.  Estos tumores consumen el precursor amina y tienen actividad de descarboxilación (APUD) y pueden elaborar diversos factores humorales que son responsables de los síntomas que los pacientes pueden experimentar.  El diagnóstico de tumor carcinoide se basa en el examen histológico y la tinción inmunohistoquímica con marcadores neuroendocrinos.  El uso del término carcinoide se ha desalentado y estos tumores son mejor conocidos como tumores neuroendocrinos en base a la clasificación histológica revisada por la Organización Mundial de la Salud.  La Organización Mundial de la Salud clasifica los tumores neuroendocrinos del intestino delgado en: tumores endocrinos bien diferenciados (tumores no invasivos con características consistentes con el comportamiento benigno o potencial maligno incierto); carcinoma neuroendocrino bien diferenciado (tumores con invasión de la capa muscular del intestino delgado) o metástasis y carcinoma neuroendocrino mal diferenciado.

Los tumores neuroendocrinos son los tumores más comunes del intestino delgado y representan el 41.8% de todos los tumores malignos del intestino delgado.  Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado son también el tumor neuroendocrino gastrointestinal más común.  La ubicación más común para los tumores neuroendocrinos gastrointestinales es el íleon dentro de los 60 cm proximales a válvula ileocecal.  En base a los datos acumulados en el Instituto Nacional del Cáncer, las tasas de incidencia de los tumores neuroendocrinos del intestino delgado, ajustada a la edad, se estiman entre el 0.88 y el 0.63 casos por 100,000 por año para los hombres y mujeres caucásicos, y de 1.65 y 1.15 casos por 100,000 por año para los hombres y mujeres afroamericanos.  Desde 1973-2002, la incidencia de los pequeños tumores neuroendocrinos del intestino ha incrementado en un 3.8% por año y la incidencia ajustada por edad ha incrementado en un 460% en 30 años.  Los pacientes con tumores neuroendocrinos del intestino pequeño se presentan en su sexta o séptima década de vida.  La edad media al momento del diagnostico del tumor es entre 55 y 60 años.

Presentación clínica.  Los síntomas relacionados con un tumor neuroendocrino del intestino delgado generalmente no aparecen hasta que hay metástasis hepáticas que deterioran la capacidad del hígado para metabolizar los factores humorales secretados por el tumor o hay obstrucción o isquemia del intestino delgado.  Como resultado, la mayoría de los pacientes con tumores neuroendocrinos del intestino delgado tienen metástasis regionales o a distancia durante la presentación inicial.  Dolor abdominal, que suele ser vago y no específico, es el síntoma más común.  El dolor puede ser intermitente y producir  cólicos especialmente cuando se asocia con una obstrucción del intestino delgado.  Obstrucción del intestino delgado puede ser consecuencia de una reacción densa, fibrosa y desmoplásica involucrando el mesenterio del intestino delgado y resultando en el acortamiento del mesenterio y el retorcimiento del intestino.  La obstrucción del intestino delgado también puede ser causada por el crecimiento intraluminal del tumor o invasión o intususcepción.  El dolor abdominal puede también ocurrir como resultado de isquemia mesentérica, que resulta de un compromiso vascular relacionado con linfadenopatía voluminosa que ocluye grandes vasos mesentéricos o angiopatía microvascular inducida por la serotonina.

El síndrome carcinoide.  Un síndrome carcinoide que se produce como resultado de la liberación de factores humorales del tumor se produce en el cinco al siete por ciento de los pacientes con tumores neuroendocrinos del intestino delgado.  El enrojecimiento es una de las características principales del síndrome, que se produce en el 75% o más de los pacientes con síndrome carcinoide.  Los pacientes con síndrome carcinoide relacionado con un tumor neuroendocrino del intestino pequeño suelen desarrollar un enrojecimiento eritematoso difuso que afecta la cara, el cuello y la parte superior del tórax.  Puede ser precipitado por ciertos alimentos, el alcohol o el estrés y típicamente tiene una duración de 2-10 minutos.  Diarrea acuosa y dolor abdominal con cólicos ocurren en el 75-80% de los pacientes con síndrome carcinoide.  Las lesiones cardíacas se pueden desarrollar con el tiempo y se presenta en el 40% de los pacientes con el síndrome carcinoide.  El lado derecho del corazón se ve afectado con mayor frecuencia con engrosamiento del endocardio y de las válvulas tricúspides y pulmonares, resultando en estenosis pulmonar, estenosis tricúspide e insuficiencia tricúspide. La broncoconstricción, manifestada por sibilancias, es la manifestación menos frecuente y ocurre en aproximadamente el 20% de los pacientes con síndrome carcinoide.  El síndrome carcinoide indica que la enfermedad esta avanzada.  Los pacientes típicamente tienen extensas metástasis hepáticas. Como resultado, el metabolismo de los mediadores hormonales liberadas por el tumor se deteriora y los focos del tumor metastásico en el hígado también puede liberar mediadores que no han sido desintoxicados al torrente sanguíneo.  El diagnóstico del síndrome carcinoide es confirmado por un nivel elevado de ácido 5 – hidroxiindolacético (HIAA), un metabolito de la serotonina,  en  una muestra de orina de 24 horas. 

Marcadores bioquímicos para el diagnóstico.  El diagnóstico del síndrome carcinoide es confirmado por un nivel elevado  de 5 –HIAA en orina de 24 horas.  El rango normal de 5-HIAA en una muestra de orina de 24 horas es 2-8 mg / día.  Ciertos medicamentos, alimentos ricos en triptófano y síndromes de mala absorción, como la enfermedad celíaca y de Whipple, pueden aumentar el nivel de 5-HIAA en la muestra de orina de 24 horas hasta 30 mg/día.  La mayoría de los pacientes con este síndrome tiene niveles 5 -HIAA mayores de 100 mg/día de orina de 24 horas.  Los tumores neuroendocrinos del intestino delgado también producen elevadas concentraciones de cromograninas, que son proteínas que se almacenan y se liberan con péptidos y aminas de los factores humorales.  La elevación de la concentración de plasma de la cromogranina A es un marcador sensible para determinar la presencia de un tumor neuroendocrino, pero no es específico.  Un nivel de plasma cromogranina A mayor de 32 U/L tiene una sensibilidad  y una especificidad de 75% y 84%, respectivamente.  Un nivel de plasma cromogranina A superior a 5000 ug/L es un predictor independiente de una supervivencia pobre en los pacientes con tumores carcinoides.  Los niveles de cromogranina A en el plasma se correlaciona con la carga tumoral.  El nivel en plasma de cromogranina A puede ser muy útil en el seguimiento de los pacientes para evaluar el desarrollo de enfermedad recurrente.  Los niveles falsos positivos de cromogranina A pueden ocurrir en pacientes con insuficiencia hepática, renal o cardiaca; gastritis atrófica crónica; el uso crónico de inhibidores de la bomba de protones; el cáncer de próstata; el hipertiroidismo y la enfermedad inflamatoria intestinal.  La medida de la concentración de serotonina en la sangre puede ser útil en aquellos pacientes en los que los niveles de 5 -HIAA urinarios de 24 horas son equívocos.  Los niveles de serotonina en sangre en ayunas varia entre 71 y 310 mg/ml en individuos normales.  Se ha documentado que los pacientes con síndrome carcinoide tienen niveles marcadamente elevados que varían de 790-4500 mg/ml.

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