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Tumores neuroendocrinos pancreáticos: Glucagonoma

¿Qué es un glucagonoma?

Aproximadamente el 5-10% de los tumores neuroendocrinos pancreáticos son "glucagonomas",  estos tumores producen inapropiadamente un exceso de la hormona glucagón. Se estima que cada año una de cada 20 millones de personas desarrollará un glucagonoma.  El glucagón es el segmento de la proteína que es producida por las "células α (alfa)" de los "islotes de Langerhans", los elementos endocrinos del páncreas.  El papel de glucagón es equilibrar los efectos de la insulina, manteniendo los niveles normales de azúcar en la sangre.  Los pacientes con glucagonomas son clásicamente pacientes entre los 40-70 años de edad, sin preferencia significativa por género.  La mayoría de estos tumores se desarrollan de forma espontánea en pacientes sin antecedentes familiares de tumores endocrinos, aunque algunos pueden aparecer en pacientes con el síndrome de MEN1.  Estos tumores se originan en el páncreas, por lo general en el cuerpo o en la cola de la glándula.

Pancreatic neuroendocrine tumors: glucagonoma - Necrolytic migratory erythema.
Figura 1: Eritema migratorio necrolítico. McGevna L, Tavakkol Z. N Engl J Med 2010; 362 (1): E1. Copyright © 2010 Massachusetts Medical Society. Reservados todos los derechos.

Los glucagonomas se caracterizan por las "4 D's" (en inglés): diabetes, dermatitis (erupciones), trombosis venosa profunda (por ejemplo, un coágulo en las piernas), y la depresión.  Aunque no todos estos hallazgos pueden coexistir en cada paciente.  La mayoría de los pacientes (75% -95%) desarrollan diabetes.  Alrededor de dos tercios de los pacientes tienen una combinación de pérdida de peso y una erupción clásica de la piel llamada "eritema migratorio necrolítico."(Figura 1)

Pancreatic neuroendocrine tumors: glucagonoma - Cheilitis
Figura 2: Queilitis. McGevna L, Tavakkol Z. Eritema migratorio necrolítico. N Engl J Med 2010; 362 (1): Copyright © 2010 Massachusetts Medical Society. Todos los derechos reservados.

La erupción se desarrolla en alrededor del 70% de los pacientes, a menudo antes de que surjan los otros síntomas.  La condición de la piel comúnmente comienza como inflamaciones de color rojizo y placas en el perineo (el área entre los genitales y el ano), ingle (entrepierna), o el abdomen, y puede migrar a las extremidades.  Las placas se extienden y conectan en el transcurso de 1 a 2 semanas. El centro eventualmente se aclara y deja la piel más gruesa y de color bronce, mientras que los bordes cambian y desarrollan ampollas y costras. La erupción usualmente causa comezón y dolor. La mayoría de los pacientes también sufren de "queilitis", una inflamación de los labios acompañada de enrojecimiento y grietas en las comisuras de la boca. (Figura 2)

El diagnóstico de un glucagonoma se establece mediante la determinación de los niveles de glucagón en la sangre que están significativamente elevados.  Otras anomalías comunes que se descubren mediante pruebas de laboratorio incluyen la elevación del nivel de azúcar y de cromogranina A, y anemia (disminución de glóbulos rojos en la sangre).  Los síntomas de glucagonomas son a menudo vagos y pueden ser evidentes por años antes de determinar un diagnóstico.  En consecuencia, los tumores pueden ser relativamente grandes cuando se descubren (un diámetro medio de 4 a 6cm).


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