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Manejo de la enfermedad metastásica de los cánceres neuroendocrinos

¿Qué es el síndrome carcinoide y enfermedad carcinoide del corazón?

El término síndrome carcinoide se refiere a una constelación de síntomas mediados por diversos factores humorales, como la serotonina y las taquiquininas, elaborados por los tumores carcinoides.  En la presencia de enfermedad localizada, las neoplasias carcinoides producen 5-hidroxitriptamina, la misma que se acumula y almacena en las plaquetas mientras que el exceso es inactivado en el hígado y el pulmón y se transforman en ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA).  En la presencia de metástasis en el hígado, sin embargo, los pacientes pueden desarrollar el síndrome de carcinoide maligno, que resulta cuando las sustancias vasoactivas producidas por el tumor carcinoide escapan de la degradación hepática y tienen acceso a la circulación sistémica.  El hígado degrada una gran cantidad de 5-hidroxitriptamina, es por esta razón que es raro que en la enfermedad localizada a los intestinos se produzcan síntomas de secreción de serotonina.  Los hallazgos clínicos del síndrome carcinoide incluyen enrojecimiento de la piel, diarrea excesiva, enfermedad cardíaca derecha y broncoconstricción

Alrededor del 40 % de los pacientes con el síndrome carcinoide desarrollarán la enfermedad carcinoide del corazón (CHD), que consiste en la formación de placas endocardíacas fibróticas y valvulopatía cardiaca que clásicamente involucra la válvula tricúspide. Se ha demostrado que cambios avanzados en la enfermedad valvular tricúspide están asociados con una pobre supervivencia a largo plazo, y que la enfermedad valvular carcinoide, en lugar de la diseminación tumoral, es la causa de muerte en aproximadamente un tercio de estos pacientes.  Se presume que la serotonina es el activador del proceso fibrótico en el corazón.  Casi el 95% de los pacientes presentarán enfermedad en la válvula del lado derecho del corazón, que se caracteriza por insuficiencia tricúspidea, estenosis pulmonar y el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar.  La enfermedad cardiaca del lado izquierdo se puede observar en hasta 10% de los pacientes y se asocia comúnmente con la angina de pecho y vasoespasmo coronario.

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