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Introducción: Características de los tumores neuroendocrinos y carcinoides

¿Dónde se pueden encontrar los tumores neuroendocrinos?

Debido a que los tumores neuroendocrinos son derivados de tejido neuroendocrino que se encuentra en muchos órganos diferentes, los tumores neuroendocrinos se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, la mayoría de los tumores neuroendocrinos se encuentran en varias partes del abdomen.

Los carcinoides. La mayoría de los carcinoides se encuentran en el tracto gastrointestinal y se caracterizan en base al desarrollo del tracto gastrointestinal, ya sea como intestino proximal (estómago y duodeno), intestino medio (intestino delgado o colon derecho) o intestino distal (colon a la izquierda y recto). Aproximadamente la mitad de los carcinoides gastrointestinales se encuentran en el apéndice, la siguiente ubicación más frecuente es el íleon terminal. La siguiente ubicación más frecuente para los tumores carcinoides, fuera del tracto gastrointestinal, es el pulmón. En raras ocasiones, los carcinoides pueden ocurrir en el páncreas, los ovarios o el timo.

Where can neuroendocrine tumors be found?: Upper abdominal anatomy
Figure 1: Anatomía del abdomen superior. En el cuadrante superior está el hígado, el estómago (rosado), y el colon (amarillo) en frente del páncreas (color salmón); con el bazo (purpura) en la cola del páncreas y el intestino delgado (rosado que continua del estomago) recorriendo alrededor de la cabeza del páncreas y continuando en el abdomen medio.


Where can neuroendocrine tumors be found?: Pancreatic anatomy.
Figure 2: Anatomía del páncreas. En el centro se encuentra el páncreas de color salmón, la cabeza del páncreas está rodeado por el duodeno en forma de una C (primera parte del intestino delgado), la vena (azul) y la arteria (rojo) mesentérica superior corren por detrás del cuello del páncreas. La vesícula biliar (verde, arriba y a la derecha) se conecta con el conducto biliar que corre a lo largo de la parte posterior de la cabeza del páncreas, donde se une con el conducto pancreático y desembocan en el duodeno. El bazo (púrpura, superior derecha) se encuentra a la cola del páncreas, la arteria esplénica (rojo) corre a lo largo de su borde superior, y la vena esplénica (azul) corre en el medio a lo largo de la parte posterior del cuerpo y la cola de el páncreas, y se une con la vena mesentérica superior detrás del páncreas para formar la vena porta que transporta la sangre al hígado. El conducto pancreático principal (rojizo) corre a lo largo del páncreas, y recoge el jugo pancreático a través de sus ramificaciones, y luego desemboca en el duodeno. Los islotes que segregan la insulina son demasiado pequeños para ser mostrados en esta imagen.

Where can neuroendocrine tumors be found?: Microscopic section of pancreas showing normal exocrine cells.
Figure 3: Sección microscópica de páncreas que demuestra las células exocrinas normales (secretan el bicarbonato y enzimas para digerir los alimentos) rodeando un islote que contiene las células beta (tintes especiales colorean las células de color marrón-centro de la imagen) que secretan insulina.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos.  Los tumores neuroendocrinos pancreáticos tienden a ocurrir en el páncreas y en el duodeno.  En los casos familiares,  múltiples nódulos tumorales se encuentran por todo el páncreas y la pared duodenal.  El páncreas es un órgano que se encuentra detrás del estómago y por delante de la columna vertebral,  rodeado por la primera parte del intestino delgado (duodeno) (Figuras 1 y 2), y tiene 3 funciones principales: secretar bicarbonato para neutralizar el ácido del estómago, secretar enzimas que son críticas para la digestión de la comida a medida que esta pasa a través del intestino, y secretar insulina para la regulación de la glucosa en la sangre (azúcar).  Las células que secretan bicarbonato y enzimas se llaman exocrinas, y son diferentes de las células de los islotes (llamados islotes, alrededor de un millón de los cuales se agrupan como pequeñas islas en todo el páncreas), de éstas, las células beta (secretan específicamente la insulina) son los más importantes (Figura 3).  La naturaleza endocrina de la insulina y otras hormonas se refiere al hecho de que si bien éstas son secretadas por el páncreas, su acción tiene lugar en otros lugares del cuerpo  (hígado, músculo, etc).  La mayoría de los tumores exocrinos son adenocarcinomas ductales, que se conocen,  generalmente,  como "el cáncer de páncreas", y con frecuencia tienen un mal pronóstico.  Por otro lado, el páncreas "endocrino" produce hormonas que regulan el metabolismo del cuerpo, incluyendo el control de los niveles de azúcar en la sangre.  Los tumores “neuroendocrinos” pancreáticos representan sólo el 1-2% de todos los tumores de páncreas.

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