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Tumores neuroendocrinos pancreáticos: somatostatinoma

¿Qué es un somatostatinoma?

El somatostatinoma es un tumor neuroendocrino muy raro, con una incidencia de 1 en 40 millones de personas.  Estos tumores surgen de las células delta en el páncreas,  estas células pueden también estar presentes en el tejido duodenal donde se producen el 40% de los tumores.  La somatostatina es un péptido que normalmente se produce, y que inhibe la función de casi todas las hormonas intestinales. La motilidad intestinal se hace más lenta y la absorción de nutrientes puede verse afectada.

El síntoma más común de un paciente con un somatostatinoma es malestar abdominal.  Sin embargo, en gran parte y debido a la rareza de este tumor, un somatostatinoma es una causa muy poco frecuente de dolor abdominal.  Los pacientes suelen tener de 40 a 60 años de edad.  En general, los tumores de páncreas abarcan aproximadamente el 60% de somatostatinomas,  mientras que los tumores duodenales abracan el resto.  Se ha reportado somatostatinomas en el yeyuno pero estos son extremadamente raros.  Los tumores pancreáticos tienden a ser más grandes que los tumores duodenales, con una medida promedio mayor de 4 cm, mientras que la mayoría de los tumores duodenales a la hora del diagnostico miden menos de 2 cm.  A diferencia de los insulinomas y gastrinomas, que tienden a ser sintomáticos debido a la sobreproducción hormonal en un tamaño pequeño, se cree que los síntomas de somatostatinoma, debido a un exceso de hormona, sólo ocurren con niveles muy altos de la hormona y por lo tanto, con tumores grandes.  La incidencia del "síndrome de la somatostatina " es del 10% o menos.  Este síndrome incluye cálculos biliares, diarrea y esteatorrea (grasa en las heces), leve diabetes, disminución del ácido del estómago, y pérdida de peso.  También se ha reportado, en raras ocasiones, niveles severamente bajos de glucosa.

Alrededor del 50% de los pacientes con somatostatinoma tienen otros trastornos endocrinos, particularmente aquellos tumores duodenales.  Pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), y con menor frecuencia con MEN-1, la enfermedad de von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa y tumores del estroma gastrointestinal (GIST) han presentado somatostatinomas.  Los marcadores tumorales, con la excepción de la somatostatina, son inespecíficos e incluyen el polipéptido pancreático, la grelina, la andrenomedulina, la enolasa neuronal específica y la cromogranina A.

La mayoría de los somatostatinomas se diagnostican mediante estudios de imagen, como la tomografía computarizada, realizados para determinar la causa de dolores abdominales inexplicados o por endoscopia para explicar la pérdida de sangre, diarrea, o en un esfuerzo por localizar un tumor, que produce otra hormona, tal como insulinoma. Es común que los somatostatinomas, en particular los de origen pancreático, secreten otras hormonas además de la somatostatina.  La tomografía por emisión de positrones (PET scan) y la gammagrafía de receptores de somatostatina también puede localizar estos tumores.

Las metástasis ocurren típicamente en el hígado.  Los ganglios linfáticos regionales y los huesos están implicados con menor frecuencia.  La(s) metástasis está(n) presente(s) en el diagnóstico inicial en un 80% de los casos de tumor primario en el páncreas y en cerca del 50% de pacientes en los que el tumor primario está en el duodeno.  El diagnóstico tardío se cree que desempeñan un papel importante.

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