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Tumores neuroendocrinos pancreáticos: somatostatinoma

Los somatostatinomas son hereditarios?

Los somatostatinomas ocurren con menos rareza en pacientes con neurofibromatosis (NF- 1) que de forma esporádica.  NF - 1 es uno de los síndromes tumorales hereditatios más comunes.  Es autosómico dominante y se produce por una mutación genética en un gen que se piensa que es supresor de tumores en el cromosoma 17.  Los tumores en la NF -1 pueden involucrar tanto los tejidos del sistema nervioso como los no nerviosos.  En adultos, feocromocitomas, GIST, cáncer de mama y, menos frecuentemente,  somatostatinomas pueden ocurrir en adición a los obvios neurofibromas.  Los somatostatinomas han sido raramente asociados con otros trastornos como la enfermedad de von Hippel - Lindau.  Los somatostatinomas en NF-1 se originan, con mayor probabilidad, en el duodeno.


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