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Tumores neuroendocrinos pancreáticos: VIPoma

¿Qué es un VIPoma?

Un tumor neuroendocrino de páncreas que secreta péptido intestinal vasoactivo (VIP) se denomina VIPoma.  Estos tumores son raros y se producen con una frecuencia anual de 1 por cada 10 millones de personas.  Estos tumores surgen en el páncreas el 90% de los casos,  pero también se han evidenciado en el colon, bronquios, glándulas suprarrenales, hígado y los ganglios simpáticos.  Se suelen presentar en adultos entre las edades de 30 y 50 años.  Los niños pueden presentar estos tumores entre los 2 y 4 años de edad. Los VIpomas son típicamente solitarios y con un diámetro superior a los 3 centímetros, situados 75% de las veces en la cola del páncreas.  Entre el 60 y 80% son metastásicos en el momento del diagnóstico.

VIP es una hormona que estimula la secreción e inhibe la absorción de el sodio, el cloro, el potasio y el agua en el intestino delgado, y aumenta la motilidad intestinal.  Estas acciones causan una diarrea secretora, hipocalemia (niveles bajos de potasio) y deshidratación.  El síndrome VIPoma también se conoce comúnmente como el síndrome de Verner - Morrison, el síndrome de cólera pancreático o el síndrome de WDHA.  El último término refleja los síntomas comunes asociados con estos tumores neuroendocrinos: diarrea acuosa (Watery Diarrhea), hipopotasemia (hipocalemia) y aclorhidria.  La diarrea secretora asociada con estos tumores puede ser intensa.  Un volumen de heces mayor a tres litros por día se producen en el 70 % de estos pacientes.  El diagnostico se excluye si el volumen de heces es menor de 700 ml/día sin tratamiento.  La diarrea persiste a pesar del ayuno, no tiene olor y tiene color del té.  La evaluación química de la materia fecal demuestra una alta carga de sodio y un bajo gap osmolar.  La hipopotasemia se ha reportado en la mayoría de los pacientes con VIPoma y puede estar acompañada de letargo, náusea y molestias musculares.  En pacientes con diarrea secretora e hipopotasemia, en los que se sospecha de la presencia de un VIPoma, se debe medir el nivel de VIP en ayunas.

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