The American Association of Endocrine Surgeons, Patient Education Site

El cáncer de tiroides: cáncer medular de tiroides (CMT)

1. Visión de conjunto

El cáncer medular de tiroides es una forma rara de cáncer de tiroides y representa el 3 y el 10% de todos los cáncer de tiroides. El CMT crece a partir de células especializadas de la tiroides llamadas células parafolicularesParafollicular cells - C-cells; specialized thyroid cells that secrete calcitonin and play a major role in medullary thyroid cancer, o células C que secretan una hormona llamada calcitoninaCalcitonin - hormone, secreted by C-cells, which plays a role in bone formation and deposition of calcium; can be used in the diagnosis and as a marker of recurrent disease in patients with MTC.. La calcitonina ayuda a la formación de hueso y controla los niveles de calcio en la sangre, pero su acción en el ser humano no es muy potente. A diferencia de la tiroxina (T4T4 - thyroxine thyroid hormone), la calcitonina no necesita ser reemplazada en adultos si se extirpa la tiroides. La calcitonina se puede utilizar para hacer el diagnóstico y como un marcador de enfermedad recurrente en pacientes con CMT.  Las células C, a diferencia de otras células en la glándula tiroides, no concentran el yodo y por lo tanto el CMT no responde a la terapia con yodo radiactivo.

back to Top

2. Síntomas y signos

La mayoría de los pacientes con cáncer de tiroides no tienen ningún síntoma. Normalmente, los pacientes se presentan con un nódulo tiroideo que en una evaluación posterior se encontró que era cáncer. Al igual que con todas las enfermedades de la tiroides, una historia cuidadosa es importante, como un historial familiar de cáncer de tiroides, la historia personal de exposición a la radiación o los ganglios linfáticos agrandados. Su médico revisará con usted algún síntoma como dolor, hinchazón en el cuello, dificultad para tragar, dificultad para respirar o cambios en la voz. Si el nódulo es grande, puede causar síntomas tales como dificultad para tragar, sensación de asfixia, o una gran masa en el cuello. En raras ocasiones, el cáncer puede crecer en los nervios (es decir, los nervios laríngeos recurrentes) que controlan las cuerdas vocales y provocar ronquera. Si la enfermedad es bastante avanzada, algunos pacientes pueden presentar síntomas de sofocos y diarrea, que son causados por niveles en sangre muy elevados de calcitoninaCalcitonin - hormone, secreted by C-cells, which plays a role in bone formation and deposition of calcium; can be used in the diagnosis and as a marker of recurrent disease in patients with MTC. y otras hormonas producidas por el CMT. Sin embargo, esta es una presentación muy rara.

back to Top

3. Los factores de riesgo

El factor de riesgo importante para el CMT es la genética. Aproximadamente el 20% de los casos de cáncer medular de tiroides están asociados con uno de los tres síndromes familiares conocidas como neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A , MEN 2BMEN 2B - multiple endocrine neoplasia consisting of medullary thyroid cancer, pheochromocytoma, and neuromas, y carcinoma familiar medular de tiroides (CFMTFMTC - familial medullary thyroid carcinoma). El MEN 2AMEN 2A - multiple endocrine neoplasia consisting of medullary thyroid cancer, pheochromocytoma, and parathyroid hyperplasiaes un síndrome que consiste en cáncer medular de tiroides, feocromocitomaPheochromocytoma - adrenal gland tumor that secretes adrenalin-like substances; associated with MEN 2A and MEN 2B (Ver → suprarrenal Feocromocitoma), e hiperplasia de paratiroidesParathyroid - 4 little glands that are located by the thyroid and regulate calcium (Ver paratiroidea). El MEN 2B es un síndrome constituido por el cáncer medular de tiroides, feocromocitoma y neuromas. Estos síndromes son causados ​​por mutaciones en un gen llamado RETRET - protooncogene that causes MEN 2A, MEN 2B, and FMTC proto-oncogen. Esta mutación genética puede ser transmitido de generación en generación. Hay un 50% de posibilidades de que la persona afectada pueda dárselo a cada uno de sus hijos (llamado un patrón de herencia autosómico dominante). Es crucial que todos los pacientes que son diagnosticados con CMT deban de ser examinados para otras enfermedades asociadas con los síndromes familiares. Lo más importante, los pacientes con CMT deben ser evaluados para un feocromocitoma. Este tumor segrega adrenalina y puede causar presión arterial peligrosamente alta, palpitaciones, sudoración, sofocos, dolores de cabeza, derrames cerebrales y muerte súbita. La detección de feocromocitoma se hace generalmente mediante la medición de sangre o de orina los niveles de adrenalina y sus productos de degradación llamados metanefrinas. Si está presente, un feocromocitoma se debe quitar antes de cualquier cirugía de CMT.

Incluso si un paciente no tiene antecedentes familiares de CMT o uno de estos síndromes familiares heredados, él / ella puede ser el primero en la familia a tener la mutación, conocida como el caso índice. Ahora se reconoce que las diferentes mutaciones tienden a darse en familias. Cada mutación tiende a causar un tipo similar de CMT en la agresividad y la línea de tiempo de la presentación. El tratamiento puede ser adaptado específicamente para los pacientes en función a su mutación específica.

Todos los pacientes con diagnóstico de CMT deben hacerse la prueba para las mutaciones genéticas asociadas con formas familiares de la enfermedad. Un asesor genético u otro profesional capacitado debera participar en el proceso para analizar las implicaciones de las pruebas genéticas y ayudar en la interpretación de estos resultados. También harán recomendaciones con respecto a la posible comprobación de miembros de la familia.

Si bien un síndrome genético se debe descartar en todos los pacientes con CMT, la mayoría de los casos son esporádicos (es decir, se producen al azar y no se heredan genéticamente de los padres). Sin embargo, un pequeño número de pacientes que se considera que tienen CMT esporadico, aún puede tener mutaciones del gen RET.

back to Top

4. Diagnóstico

El diagnóstico del CMT se realiza con mayor frecuencia por una combinación de BAAF de los nódulos de la tiroides y análisis de sangre específico. Hay varias pruebas que se utilizan para evaluar y diagnosticar un nódulo tiroideo sospechoso de cáncer medular de tiroides. Estas pruebas incluyen:

La calcitonina - Un análisis de sangre para comprobar el nivel de calcitoninaCalcitonin - hormone, secreted by C-cells, which plays a role in bone formation and deposition of calcium; can be used in the diagnosis and as a marker of recurrent disease in patients with MTC.en sangre se debe hacer en los pacientes con un diagnóstico establecido o sospecha de CMT. También se puede utilizar una prueba de detección para los pacientes con una historia familiar de CMT, que están en riesgo de desarrollar la enfermedad. La calcitonina se pueden utilizar para estimar la cantidad de cáncer en el cuerpo de una persona, así como monitorear la enfermedad persistente o recurrente después de la cirugía (es decir, los marcadores tumorales). Dependiendo del nivel de calcitonina inicial, los estudios radiográficos adicionales tales como una TAC de tórax, cuello y / o hígado pueden ser ordenados.

Antígeno carcinoembrionario (ACE)El ACECEA - carcinoembryonic antigen; tumor marker es una sustancia que pueda secretarse por un CMT avanzado que debe ser probado en la sangre junto con calcitonina. El ACE también se puede utilizar como un marcador para una posible recidiva posterior de la enfermedad. Un CMT agresivo a menudo secreta más ACE.

Ultrasonido - El ultrasonido de tiroides es un estudio de imagen no invasivo en el cual se utilizan ondas sonoras para ver una imagen precisa de la glándula tiroides, así como cualquier ganglio linfático agrandado. El ultrasonido puede decir el tamaño del nódulo, ubicación exacta, y si es sólida o llena de líquido (es decir quística). Una ecografía no puede diferenciar entre el cáncer y los tumores benignos, pero hay ciertas cosas que sugieren cáncer, como nódulos hipoecoicos con aumento de la vascularización (es decir, los vasos sanguíneos),  y bordes irregulares. Una ecografía también es útil para evaluar los ganglios linfáticos agrandados del cuello (es decir, la linfa mapeo de ganglios) para su posible diseminación (metástasis) del cáncer a estos ganglios linfáticos. La metástasis ocurre con frecuencia en CMT, y los ganglios linfáticos del cuello son el primer sitio más común. En el momento un nódulo DE cáncer medular de tiroides se puede sentir (palpable), más de 50% de los pacientes con CMT tendrá ganglios linfáticos (metástasisMetastases - spread of cancer en el cuello). Si se observan los ganglios linfáticos sospechosos o grandes, pueden ser probados con una BAAF. Para los pacientes con un diagnóstico de cáncer, una ecografía completa del cuello específicamente en busca de ganglios linfáticos agrandados se debe realizar antes de cualquier cirugía.

Biopsia por Aspiración con aguja fina (BAAF) – La BAAF es la prueba más precisa para la evaluación de los nódulos tiroideos. La biopsia se puede realizar bajo guía ecográfica. Una aguja muy fina es guiada dentro del nódulo tiroideo y una pequeña muestra de células se aspira o absorbe por la aguja. Estas células se examinan bajo un microscopio por un citólogo. Un citólogo experimentado en tiroides es importante para mejorar la precisión del diagnóstico. El diagnóstico del CMT en la BAAF es de aproximadamente 95-98% exacto. Algunos centros pueden realizar tinciones especiales o estudios moleculares en estas células para ayudar a determinar si en realidad son cancerosos.

La resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (CTCT - computed tomography scan; special imaging to get a better picture of the anatomy scan) o Tomografía por Emisión de Positrones (PETCT)  - Se utilizan estas pruebas avanzadas de imagen para ver si los grandes carcinomas están invadiendo (es decir, cada vez mayor ) o en las proximidades de las grandes estructuras vitales en el cuello. También pueden ser utilizados para identificar los ganglios linfáticos afectados, diseminación o recurrencia.

Las pruebas genéticas - En pacientes con CMT relacionado a genética de mutaciones en RETRET - protooncogene that causes MEN 2A, MEN 2B, and FMTC debe ser examinado por el laboratorio de genética. Todos los miembros de la familia de un paciente diagnosticado con una base genética para el CMT deben hacerse la prueba de estas mutaciones. Es muy importante que las pruebas, el tratamiento y el seguimiento de las familias que llevan estas mutaciones del síndrome se realicen en centros con gran experiencia en estas enfermedades genéticas raras.

back to Top

5. Tratamiento

Cirugía
El mejor tratamiento para el CMT es la cirugía. El objetivo de la cirugía es eliminar por completo todas las enfermedades en la primera operación. Una resección completa puede ser difícil ya que un alto porcentaje de pacientes con un nódulo palpable tendrá ya los ganglios linfáticos invadiendo en el cuello. La extensión de la enfermedad se puede estimar en la mayoría de los pacientes en función a sus niveles  calcitonina y ACE. Estos niveles pueden a veces ayudar a guiar al cirujano a determinar qué tan extensa es una operación. Un pequeño número de pacientes tendrá diseminación a distancia a otros órganos (metástasis), como los pulmones o el hígado. Si esta extensión es microscópica, podrá ser demasiado pequeña para ser vista en los estudios de imagen, pero el nivel en sangre de calcitonina puede permanecer alta incluso después de la cirugía.

La operación mínima recomendada para el CMT es una tiroidectomía totalTotal thyroidectomy - removal of the whole thyroidcon disección de los ganglios linfáticos centrales. Esta operación consiste en la extirpación de toda la glándula tiroides y todos los ganglios linfáticos entre las arterias carótidas en cada lado, desde el hueso hioides (justo por encima de la manzana de Adán) hasta los vasos inominados (justo debajo de la parte superior del hueso del pecho o el esternón ). Una cirugía más extensa puede ser necesaria, dependiendo de las necesidades individuales de la paciente y la preferencia del cirujano. Esto puede incluir la extirpación de los ganglios linfáticos en el cuello lateral, alrededor de las venas yugulares (es decir la disección radical modificada de cuello lateral). Los ganglios linfáticos que se eliminan por lo general son aquellos dentro de los siguientes límites: de arriba a abajo - la mandíbula al, lado a lado de la clavícula - la tráquea hasta el borde del músculo trapecio. Se conservan las estructuras importantes, como los principales músculos del cuello, la arteria carótida, vena yugular, y los nervios que abastecen el movimiento en el cuello, el brazo y el diafragma. Si cualquiera de estas estructuras importantes mencionadas tienen que ser extirpadas quirúrgicamente debido a que el cáncer está creciendo en ellos, se llama una disección radical del cuello. Esto raramente se realiza hoy. Algunos cirujanos recomiendan de rutina la disección lateral del cuello en el mismo lado que el tumor principal tiroides.

Después de la cirugía, los niveles sanguíneos de calcitonina y ACE deben ser vigilados rutinariamente, generalmente cada 6 meses a un año. Si los niveles de calcitonina y ACE se elevan por encima del nivel post-operatorio inmediato, una ecografía del cuello y la tomografía computarizada (TAC), se debe realizar para detectar una enfermedad recurrente. Si hay recurrencia de la enfermedad, entonces puede ser necesaria otra operación.

Otros tratamientos
La Ablacion RAIRAI ablation - the use of radioactive iodine to destroy thyroid cells (either benign or cancer) no funciona para el CMT. Muy pocos pacientes con cáncer de tiroides necesitan radioterapia externa o quimioterapia. Estos tratamientos sólo se usan para la enfermedad muy avanzada o grave. Este cáncer grande puede haber crecido hacia las estructuras vecinas importantes que no se pueden quitar de forma segura, o son muy voluminosos, o se han propagado a áreas no quirúrgicamente tratables (metástasis). Estos tratamientos se usan como una medida paliativa para controlar el crecimiento de la enfermedad, y no para curarla. Para la enfermedad muy avanzada, o para la enfermedad metastásica documentada, la quimioterapia convencional tiene poco uso, pero los nuevos fármacos se están desarrollando y están ofreciendo algo de esperanza. La inscripción en un ensayo clínico en un centro que tenga experiencia con esta enfermedad rara puede ser una opción para los pacientes con CMT metastásico no quirúrgicamente tratable y distante.

back to Top

6. Pronóstico

En general, las personas que tienen CMT sólo en la glándula tiroides tienen una tasa de supervivencia a los 10 años superior al 95%. Si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos del cuello, la tasa de supervivencia disminuye a un 75%. Para aquellos cuyo cáncer se ha diseminado fuera del cuello a otras partes del cuerpo, incluyendo el hígado, los pulmones y los huesos (es decir, la enfermedad metastásica), la tasa de supervivencia a 10 años es del 20-40%. (escenario y pronóstico del cáncer de tiroides)

back to Top


FIND AN EXPERIENCED SURGEON NEAR YOU

Find an Experienced Endocrine Surgeon

VISIT OUR PATIENT RESOURCES PAGE

Visit Endocrine Patient Resources Page