The American Association of Endocrine Surgeons, Patient Education Site

El cáncer de tiroides: Linfoma Primario de Tiroides (LPT)

1. Visión global

El Linfoma primario de tiroides (PTLPTL - Primary thyroid lymphoma)es un tipo raro de cáncer de tiroides. Se origina a partir de células de sangre especiales llamados linfocitos. LPT representa 1 a 5% de todos los carcinomas de tiroides, del 1 al 2% de todos los linfomas fuera de los ganglios linfáticos, y tiene una incidencia anual de 2 casos por millón de personas. Hay varios tipos de linfoma, pero la gran mayoría de los pacientes son diagnosticados con linfoma no Hodgkin (NHLNHL - non-Hodgkins lymphoma). La determinación del tipo exacto de linfoma es importante para la elección del tratamiento y el pronóstico.

back to Top

2. Síntomas y signos

Los pacientes típicamente se presentan con una masa tiroidea de crecimiento rápido y pueden experimentar ronquera, dificultad para respirar o, con menor frecuencia, problemas de deglución significativos. El crecimiento de la tiroides tiende a ser mucho más rápido en pacientes con LPT que en aquellos con otros tumores malignos de tiroides, con la excepción de carcinoma anaplasico de tiroides. Los pacientes también pueden presentar "síntomas B", los cuales se asocian comúnmente con el linfoma. Estos síntomas B incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y / o prurito generalizado.

back to Top

3. Los factores de riesgo

El PTLPTL - Primary thyroid lymphoma es tres veces más común en mujeres que en hombres. Por lo general ocurre entre las edades de 50 y 80 años, con un pico de incidencia en los últimos años 60. Los pacientes con tiroiditis linfocítica crónica (tiroiditis de HashimotoHashimoto's thyroiditis - autoimmune thyroiditis causing hypothyroidism) tienen un mayor riesgo de desarrollar LPT. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con enfermedad de Hashimoto no desarrollan LPT.

back to Top

4. Diagnóstico

A pesar de su rareza, el LPT siempre debe ser considerado en cualquier  bocio o nódulos tiroideos de crecimiento rapido. La mejor manera de hacer un diagnóstico es mediante la realización de una biopsia. La BAAF a menudo no es capaz de obtener suficientes células para hacer un diagnóstico exacto. En estos casos, la biopsia con aguja gruesa o una biopsia quirúrgica abierta pueden ser necesarios. La biopsia por aspiracion con aguja fina se puede realizar con la guía del ultrasonido, e implica un pinchazo en el cuello. La aguja utilizada en la biopsia de núcleo es una aguja especial y es más grande que la que se utiliza con la BAAF. El muestreo en un "núcleo" de espesor de la glándula tiroides (aproximadamente 1 décima de pulgada de grosor). Este "núcleo" de la tiroides se prepara en un portaobjetos y se envía al patólogo para su examen con microscopio. Desde el espécimen de biopsia de núcleo es muy pequeña, a veces puede ser demasiado pequeño. Si hay alguna duda del diagnóstico, la biopsia quirúrgica es el siguiente paso.

Una biopsia quirúrgica puede realizarse con sedación y anestesia local o anestesia general. Una incisión pequeña se hace sobre la tiroides y se extrae una pieza de tiroides. La pieza de la muestra es mucho más grande que la biopsia de núcleo, y se puede enviar al patólogo que puede evaluar y determinar el subtipo de linfoma. La biopsia quirúrgica es segura, y se puede realizar como un procedimiento ambulatorio.

Evaluación adicional - Una serie de estudios de laboratorio son útiles en la evaluación de pacientes con LPT. Además de la obtención de las químicas serológicos estándar, los niveles sanguíneos de LDH y β 2 microglobulina puede ser comprobada, ya que pueden ayudar a predecir el pronóstico de un paciente para el linfoma no Hodgkin. Las pruebas de función tiroidea pueden ser utiles, debido a la alta incidencia de hipotiroidismoHypothyroidism - underactive thyroid en pacientes con LPT.

Imagenologia - Un ultrasonido de cuello (cervical) es un estudio de imagen inicial estándar en pacientes con enfermedad de la tiroides y de masas en cuello. Un diagnóstico claro no se puede hacer en la ecografía sola.

Una vez se ha establecido el diagnóstico de LPT, la formación de imágenes de todo el cuerpo es necesario con el fin de organizar el paciente con precisión. La tomografía computarizada (TAC) de la cabeza, el cuello, tórax, abdomen y pelvis se utilizan a menudo para ver si hay una enfermedad en cualquier parte del cuerpo. Las pruebas especiales, como la tomografía por emisión de positrones fluorodeoxiglucosa (FDG-PETFDG-PET - fluorodeoxyglucose positron emission; type of imaging that scans the entire body to help identify areas of cancer) de exploración parece ser una buena técnica de imagen para evaluar el grado de LPT. Sin embargo, la TEP-FDG puede ser inexacta en pacientes con tiroiditis de HashimotoHashimoto's thyroiditis - autoimmune thyroiditis causing hypothyroidism, donde la inflamación local puede conducir a un aumento de la captación falsa en la glándula tiroides, y por lo tanto los resultados positivos falsos.

back to Top

5. Estadiaje de LPT

El PTLPTL - Primary thyroid lymphomase pone en escena en base a los criterios de clasificación de Ann Arbor, con hasta un 90% de los pacientes se presentan con enfermedad en estadio temprano. Los linfomas que afectan a órganos fuera del sistema linfático (es decir, en órganos fuera de los ganglios linfáticos) tienen E añadido a su etapa (por ejemplo, etapa IIE ).

Estadio IE – El Linfoma está contenido dentro de la glándula tiroides
Estadio IIE – el linfoma se ha diseminado fuera de la tiroides a los ganglios linfáticos cercanos
Estadio IIIE – el linfoma se ha diseminado a los ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma
IVE Etapa – el linfoma se ha extendido por todo el cuerpo

El pronóstico varía según el estadio al momento del diagnóstico. Sin embargo, en general, los pacientes que se presentan con enfermedad en estadio IV obtienen peores resultados que los que presentan en las primeras etapas.

back to Top

6. Tratamiento

El tratamiento adecuado para los pacientes con PTLPTL - Primary thyroid lymphomadepende del tipo de linfoma.

Quimioterapia
El LPT es tratado con éxito con quimioterapia. Un régimen común incluye CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona). Un tratamiento más recientemente aprobado incluye rituximab solo o en combinación con otros agentes de quimioterapia tales como CHOP (llamado R-CHOP) o CVP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona) (denominado R-CVP).

La radioterapia externa
Para el control de la enfermedad local en el cuello, o por tipos de linfoma que son de crecimiento muy lento y son la etapa 1, la radioterapia externa puede tener éxito. La radiación también puede ser útil para los pacientes con una gran cantidad de enfermedades. Por ejemplo, los pacientes con tumores grandes y síntomas de compresión, pueden tener la radiación para reducir el tumor y esperar aliviar estos síntomas.

Cirugía
La Quimioterapia para LPT es tan exitosa que la cirugía casi nunca es necesaria para el tratamiento. En ocasiones, un paciente puede presentar un nódulo tiroideo, que se mostró como un LPT después de la resección quirúrgica. A veces, una operación que hay que hacer para situaciones extremas. Por ejemplo, un tubo de traqueotomía (un tubo que se coloca a través de la piel en el cuello dentro de la tráquea) puede ser necesario si el tumor bloquea la tráquea.

back to Top


FIND AN EXPERIENCED SURGEON NEAR YOU

Find an Experienced Endocrine Surgeon

VISIT OUR PATIENT RESOURCES PAGE

Visit Endocrine Patient Resources Page